سندرم موبیوس

 

سندرم موبیوس، یک بیماری عصبی نادر است که در درجه اول عضلات کنترل کننده حالت صورت و حرکت چشم ها را تحت تأثیر قرار می دهد.

این سندرم با ضعف یا فلج اعصاب متعدد جمجمه، اغلب اعصاب 6 و 7، مشخص می شود. سایر اعصاب جمجمه نیز گاهی تحت تأثیر قرار می گیرند که ممکن است علایم مختلفی ایجاد کنند.

اگر عصب 7 درگیر باشد، فرد مبتلا به سندرم موبیوس قادر به لبخند زدن، اخم کردن، جمع کردن لب، بالا بردن ابروها یا بستن پلک ها نیست. اگر عصب 6 تحت تأثیر قرار گیرد، حرکت چشم ها دچار مشکل می شود.

در برخی مواقع ممکن است اعصاب 5 و 8 جمجمه نیز در این سندرم درگیر باشند. اگر عصب جمجمه ای 8 فرد نیز ‏درگیر شده باشد، فرد ناشنوایی را هم تجربه خواهد کرد.

 

علایم و نشانه ها

افراد مبتلا به سندرم موبیوس علایم زیر را تجریه می کنند:

  • ضعف یا فلج کامل عضلات صورت؛
  • مشکل در بلع یا مکیدن؛
  • اختلال گفتاری و ریزش مکرر بزاق؛
  • عدم توانایی در ایجاد حالت های صورت، از جمله لبخند زدن، اخم کردن، بالا بردن ابرو، بستن چشم؛
  • شکاف کام؛
  • مشکلات دندانی؛
  • مشکلات دست و پا از جمله پاچنبری (پا به طرف داخل منحرف و کج شده) یا نداشتن انگشت؛
  • مشکلات شنوایی؛
  • خشکی و تحریک چشم ها؛
  • تاخیر در حرکت؛
  • سندرم پولند (ناهنجاری های دیواره قفسه سینه و اندام فوقانی)
  • استرابیسم (انحراف چشم)

 

علت بیماری

دلایل بروز سندرم موبیوس ناشناخته است؛ اگرچه این بیماری به احتمال زیاد  ناشی از ترکیبی از عوامل محیطی و ژنتیکی است. برخی فرضیه ها حاکی از آن است که این اختلال محصول قطع شدن جریان خون مغزی جنین در دوران بارداری است.

میزان بروز سندرم موبیوس در مردان و زنان یکسان است. سندرم موبیوس یک اختلال مادرزادی است.

 

تشخیص بیماری

هیچ آزمایش تشخیصی ای وجود ندارد که تشخیص سندرم موبیوس را تأیید کند. تشخیص سندرم موبیوس بر اساس علایم یا نشانه های آن، شرح حال دقیق بیمار و ارزیابی بالینی صورت می گیرد.

اگر چه این سندرم بسیار نادر است و دیر تشخیص داده می شود، اما نوزادان مبتلا به این سندرم با ‏وجود مشخصه هایی از قبیل صورت ماسک مانند، عدم واکنش صورت نسبت به گریه و صحبت کردن و عدم ‏توانایی در مکیدن قابل تشخیص خواهند بود.

هم چنین به این علت که  ‏افراد مبتلا به این سندرم نمی توانند حرکت اجسام را با چشم خود دنبال نمایند، به جای این کار سر ‏خود را به طرف جسم متحرک برمی گردانند.‏ برخی آزمایش های تخصصی ممکن است برای رد سایر دلایل فلج صورت انجام شود.

 

درمان

بیمار جهت مراقبت های پزشکی،  به متخصصان مختلفی از جمله متخصص مغز و اعصاب، چشم پزشک، جراح پلاستیک، متخصص گوش و حلق و بینی و آسیب شناسان گفتار احتیاج دارد.

درمان سندرم موبیوس بستگی به ناهنجاری هر فرد دارد.

روش های اصلاحی برای فلج صورت شامل انتقال عضلات و یا پیوند اعصاب از ناحیه دیگری از صورت یا بدن می باشد.

ممکن است برای افرادی که دارای ناهنجاری های مختلف ارتوپدی هستند، فیزیوتراپی لازم باشد. کاردرمانی نیز ممکن است مفید باشد؛ به خصوص در بیمارانی که ناهنجاری دست، انگشتان دست یا پا دارند.

ممکن است برای برخی از کودکان مبتلا، گفتاردرمانی لازم باشد.

استرابیسم معمولا با جراحی قابل درمان است؛ اگرچه بعضی از پزشکان توصیه می کنند که این مراحل را به تأخیر بیندازید، زیرا این شرایط گاهی با افزایش سن بهبود می یابد.

هم چنین ممکن است برای ناهنجاری های مختلف اسکلتی که اندام ها و فک ها را تحت تأثیر قرار می دهد، عمل جراحی لازم باشد.

مشکلات تغذیه ای نیز ممکن است منجر به تجمع مواد غذایی در پشت دندان ها شود و باعث پوسیدگی شود. نخ دندان و مسواک زدن مکرر می تواند از جمع شدن مواد غذایی و آسیب رسیدن به دندان و لثه جلوگیری کند. برای کودکان مبتلا به شکاف کام ممکن است نیاز به ارتودنسی باشد تا دندان ها و فک ها با هم هم تراز شوند.